Бронхолегочная дисплазия. Стенограмма прямого эфира с д.м.н. Нароган Мариной Викторовной. Часть 1 (теоретическая)

Бронхолегочная дисплазия. Стенограмма прямого эфира с д.м.н. Нароган Мариной Викторовной

Часть 1 (теоретическая)

Нароган Марина Викторовна — доктор медицинских наук, ведущий научный сотрудник отделения патологии новорожденных и недоношенных детей Национального медицинского исследовательского центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И.Кулакова, профессор кафедры Неонатологии 1МГМУ им. И.М. Сеченова.

Видеозапись прямого эфира вы можете посмотреть на нашем YouTube-канале: https://www.youtube.com/watch?v=ypoJwx8Erb0.

Вторая часть с ответами на вопросы.

Что такое бронхолегочная дисплазия и почему она возникает?

Само слово дисплазия означает нарушение формирование. Это заболевание, связанное с нарушением формирования бронхов с рождения. Чем раньше родился ребенок, тем выше вероятность развития бронхолегочной дисплазии.

Это заболевание развивается, потому что легкие ребенка начинают дышать раньше, чем легочная ткань успевает созреть для нормального газообмена. В легких происходит газообмен: поступает кислород через дыхательные пути, и кровь обогащается кислородом.

Кроме того, на незрелую легочную ткань начинают воздействовать многие внешние агрессивные факторы, которые, к сожалению, мы никак не можем исключить в силу незрелости, неготовности ребенка еще жить в этом мире. Среди таких факторов наиболее агрессивные — это искусственная вентиляция легких и дыхание кислородом.  Агрессивным фактором является инфекция. К сожалению, недоношенные дети имеют повышенную склонность к инфекциям в периоде новорожденности, к пневмониям, которые также вносят свой вклад в развитие бронхолегочной дисплазии.

Кроме того, многие другие функции в организме недоношенного ребенка еще незрелые. Это касается пищеварительного тракта, сердца, почек. Врачи стараются поддержать эти функции, но сделать это так идеально, как это было бы внутриутробно, невозможно. Есть агрессивные факторы со стороны питания: недостаточное питание, искусственное вскармливание, перегрузка жидкостью, изменения со стороны сердца — они также могут вносить свой вклад в развитие бронхолегочной дисплазии.

Когда может быть поставлен диагноз БЛД?

Диагноз бронхолегочная дисплазия может быть поставлен по истечении 28 дней с рождения. Если в этом сроке ребенок требует поступления кислорода, дыхательной поддержки с помощью аппарата, то, скорее всего, ему будет установлен диагноз бронхолегочная дисплазия.

Здоровые легкие и легкие при БЛД

На слайде представлено строение концевых отделов легких, когда бронхи переходят в более мелкие бронхиолы. Бронхиолы — это маленькие эластичные трубочки, по которым кислород поступает в альвеолы. Альвеолы — это множественные мешочки, очень эластичные, которые окутаны сосудами. И именно в альвеолах происходит газообмен. То есть из полости альвеол поступает кислород в сосуды, связывается с красными клетками крови — эритроцитами — и далее по кровяному руслу насыщенные кислородом эритроциты разносятся по всему организму.

На данном слайде показано, как это происходит в норме

Что происходит при бронхолегочной дисплазии? Нарушается эластичность, разрастается не та ткань, которая должна быть —возникает фиброзирующая ткань. То есть не нормальная ткань, не нормальный эпителий бронхов и альвеол. Из-за этого эти структуры теряют эластичность, перестают нормально изменять свою форму в ответ на поток воздуха и сужаются. Особенно бронхиолы — они сужаются, и альвеолы соответственно не могут изменять свою правильную форму.

Кроме того, у недоношенных детей количество бронхиол, альвеол и сосудов снижено. И под воздействием этих внешних факторов они делятся и развиваются не так, как внутриутробно. Они делятся хуже и развиваются более медленно. И таким образом получается, что к определенному сроку, например, к 40 неделям, бронхиол, альвеол и сосудов у недоношенного ребенка меньше, чем их должно быть. Их мало, и функция их нарушена.

В таких условиях поток кислорода не может проходить свободно, как в здоровых легких. Он требует достаточно усилий со стороны ребенка. Поэтому у ребенка возникает одышка, участвует дополнительная мускулатура, он тяжело и часто дышит — то есть совершает усилия, чтобы протолкнуть поток воздуха к альвеолам. Поскольку сосуды тоже не развиваются в должном количестве, нарушается газообмен, и не так легко кислород поступает в кровоток. У ребенка не хватает насыщенности кислородом в крови, и сатурация у такого ребенка ниже, чем у здоровых детей.

Так схематично можно себе представить развитие бронхолегочной дисплазии, ее анатомию, патогенез.

Диагностика БЛД

Самый распространенный инструментальный метод диагностики, по которому врачи определяют структуру легких и степень бронхолегочной дисплазии — это рентгенография. Безусловно, всем детям с патологией легких проводят рентгенографию.

На снимке легкие здорового ребенка и легкие ребенка с бронхолегочной дисплазией. Вы видите, что справа легкие белые — это фиброзная ткань. Там сетчатый рисунок. И конечно, газообмен в таких легких очень сложный, ребенку нужно совершать много усилий. Нужно, чтобы работала дополнительная  мускулатура, сердце должно работать с перегрузкой, чтобы такие легкие могли поддерживать поток воздуха.

На снимке представлена тяжелая степень бронхолегочной дисплазии. При легкой форме картина намного более спокойная  даже может не отличаться от нормы.

Если требуется более детальная характеристика структуры легких, обычно врачи назначают компьютерную томографию. Это тоже рентгеновское исследование. Однако почему оно не применяется так часто, как рентген: потому что компьютерная томография имеет бОльшую лучевую нагрузку. Поэтому компьютерную томографию назначают только по показаниям, и когда нужно оценить детально структуру легких — она более показательна, чем рентген.

Степени тяжести бронхолегочной дисплазии

Диагноз. Как я уже говорила, диагноз устанавливается после 28 дней. Но есть еще такое понятие как тяжесть бронхолегочной дисплазии. Она устанавливается позднее — в 36 недель постконцептуального возраста.

БЛД может быть легкой, средней или тяжелой формы. Прежде всего, это определяется критериями кислородозависимости:

— если в 36 недель постконцептуального возраста ребенок дышит только воздухом — это легкая форма;

— если с небольшим процентом кислорода (до 30) — это среднетяжелая форма;

— если ребенок может дышать только кислородом с процентом больше 30 либо он находится на аппаратной поддержке —это тяжелая форма бронхолегочной дисплазии.

Легкая форма БЛД — пограничная. Не всегда у этого ребенка имеется именно бронхолегочная дисплазия. Может быть, были какие-то особенности развития легких. Есть сомнения, вообще бронхолегочная дисплазия ли это. Поэтому в ряде учреждений для очень незрелых детей , которые не имеют других каких-то симптомов, легкую форму БЛД могут не выносить в диагноз. Если это чистая кислородозависимость, которая прошла. Но если сопутствуют другие симптомы (бронхообструкция, одышка, изменения на рентгене), тогда конечно это выносится в диагноз.

Профилактика и лечение БЛД

Одним из обязательных основных методов лечения бронхолегочной дисплазии является поддержка дыхания, что важно для всего организма. Это кислород или аппаратная поддержка дыхания (от СИПАПа, высокопоточных канюль до ИВЛ, высокочастотного ИВЛ). Когда проводится это лечение, оно должно быть строго контролируемо. Самые главные параметры, которые должны контролироваться — это сатурация кислорода, дополнительно — частота сердечных сокращений. Обычно мы контролируем эти параметры через пульсоксиметрический датчик.

Контроль за кислородотерапией нужен обязательно. Как повышение сатурации до 100 (то есть гипероксия, много кислорода), так и снижение сатурации (менее 90,то есть гипоксия) — оба эти состояния вредны для организма. Повышенное содержание кислорода у недоношенных детей способствует развитию ретинопатии недоношенных и повреждает ткань бронхолегочной системы. Низкое количество кислорода само по себе воздействует на все ткани, на головной мозг в том числе.

К настоящему моменту достигнут прогресс в медицине в лечении и профилактике бронхолегочной дисплазии. Раньше, 10-15 назад, были очень тяжелые формы бронхолегочной дисплазии, которых мы сейчас практически не видим. С другой стороны, бронхолегочной дисплазии стало сейчас больше, потому что больше выживают недоношенные дети. Больше выживает незрелых детей.

Однако в большинстве случаев бронхолегочная дисплазия стала менее тяжелой, чем она была раньше. Почему? Потому что появились многие современные методы профилактики. Одним из таких методов является введение глюкокортикоидных гормонов беременной женщине при угрожающих преждевременных родах. Глюкокортикоиды — это ибо Дексаметазон либо Бетаметазон. Если женщине угрожают преждевременные роды, вводятся эти препараты (до 34 недели). Может быть один курс, реже — два курса. Когда стали применять эту профилактику, количество БЛД резко уменьшилось, и особенно уменьшилась тяжесть. Потому что легкие к рождению ребенка более зрелые, соответственно они уже не так повреждаются, не так тяжело проходит их становление внеутробно. Значительный прогресс достигнут в выхаживании недоношенных детей. Более жесткий контроль стал за кислородом и другими параметрами. И сурфактант. Безусловно, сурфактант способствует лучшей функции легких с рождения и в дальнейшем реже и менее тяжело развивается бронхолегочная дисплазия.

Осложнения БЛД

Одно из осложнений, которое мы обязательно отслеживаем и которое в значительной степени изменяет прогноз бронхолегочной дисплазии — это легочной сердце или легочная гипертензия. Это достаточно тяжелое осложнение, которое требует более сложного лечения и имеет сложный прогноз в дальнейшем. Один из факторов, который может приводить к развитию легочной гипертензии (легочного сердца) — частые колебания сатурации в сторону гипоксии .

Что можно ждать от бронхолегочной дисплазии? В подавляющем большинстве случаев легкие медленно развиваются, компенсируются, и бронхолегочная дисплазия нивелируется, то есть функция легких улучшается. Это может произойти в течение года, в течение трех-семи-двенадцати лет в зависимости от тяжести болезни, условий жизни ребенка, его лечения и реабилитации.

У всех детей с бронхолегочной дисплазией бронхолегочная система на всю жизнь остается слабым местом. Этим детям нельзя вдыхать табачный дым, им нельзя курить, лучше бы они поменьше болели, потому что любой из факторов, который каким-то образом задевает легкие, будет приводить у этих детей к более серьезным симптомам, чем у их здоровых сверстников.

Для детей с бронхолегочной дисплазией характерны тяжелые ОРЗ, особенно в раннем возрасте. Особенно опасен респираторно-синцитиальный вирус (РСВ), потому что он провоцирует наиболее тяжелые симптомы у детей с БЛД.  Сам по себе РСВ вирус — это ОРЗ, только вызванное данным вирусом. Но именно у детей с БЛД он протекает особенно тяжело, требует кислорода, иногда может требовать ИВЛ, и поэтому мы заинтересованы предотвратить это.

Препарат Синагис — это препарат, который содержит антитела против респираторно-синцитиального вируса. Он вводится в осенне-весенний период, где-то с октября по апрель. Каждый месяц в течение пяти месяцев одной инъекцией внутримышечно. Это дорогой препарат, его закупают регионы. И узнавать нужно где и в каком месте его ставят. Как неонатолог я при выписке пишу рекомендацию, если у ребенка бронхолегочная дисплазия, что ему показана профилактика против РСВ. Дальше ребенок идет в свой регион, в свою поликлинику и узнает, где это можно сделать. В некоторых больницах в патологиях новорожденных этот препарат закуплен и делается перед выпиской.

Какие еще осложнения возможны у детей с БЛД? Это склонность к бронхообструкциям. Бронхи в течение по крайней мере всего детства остаются гиперреактивными. На любой неблагоприятный фактор (аллергия, пыльца, холод, ОРЗ, физическая нагрузка, эмоциональный стресс) может дать спазм —бронхообструкцию. Это похоже на бронхиальную астму. И фактически потом детям с бронхолегочной дисплазией иногда ставятся диагнозы обструктивный бронхит или бронхиальная астма. К сожалению, это частый исход детей с бронхолегочной дисплазией, потому что, к сожалению, незрелые легкие не могут полностью компенсировать свою функцию в детском возрасте.

И наиболее тяжелые последствия — это хроническое легочное сердце. На сегодняшний день есть препараты, которые могут помочь этим детям и привести к благоприятному результату.

Также среди возможных тяжелых последствий БЛД — хронические болезни бронхов и легких. К сожалению, в тяжелых случаях, если была крайняя незрелость легких, много агрессивных факторов, легким тяжело было созревать. Возникает пневмофиброз, плохо развиваются альвеолы, сосуды и может быть такое, что ребенок заработает хроническую болезнь легких или бронхов, которая будет требовать серьезного лечения. Но это бывает в единичных случаях.

*статья подготовлена при поддержке Фонда Президентских грантов

29.11.2019