В России с 2005 года проводят операции при синдроме фето-фетальной трансфузии (ФФТС или СФФТ). Синдром развивается во время беременности у 15-20% монохориальных близнецов (когда два-три малыша делят одну плаценту). В норме однояйцевые близнецы обмениваются друг с другом кровью через сосуды общей плаценты по принципу взял-вернул. При ФФТС в сосудах, соединяющих кровеносные системы плодов возникает дисбаланс – количество крови, которая перетекает от близнеца-«донора» к плоду «реципиенту» больше, чем возвращается обратно. В народе говорят «один другого объел».
Если фето-фетальный трансфузионный синдром прогрессирует, это может приводить к выкидышу, внутриутробной гибели одного или нескольких близнецов и/или преждевременным родам на ранних сроках.
Врачи научились справляться с этой проблемой: коагулировать – «прижигать» патологические сосуды плаценты с помощью лазера. Но не всегда беременные с ФФТС вовремя узнают о такой возможности.
Большой успех
В 2019 году равный консультант фонда «Право на чудо» Елена Соболенко забеременела двойней. В 20 недель врачи поставили диагноз – фето-фетальный трансфузионный синдром и сказали: чтобы спасти детей, нужна внутриутробная операция. Из родного Краснодара Елену направили в Москву.
«Перед операцией врач сказал: «Да, это опасно. Шансов, что дети выживут оба – где-то 60%, что выживет один – 80%». Перелет и переживания из-за диагноза привели к тому, что у меня дополнительно произошло сокращение шейки матки, открытие, наступила угроза преждевременных родов», – рассказывает Елена Соболенко.
Оперировал Елену Андрей Евгеньевич Бугеренко – акушер-гинеколог, кандидат медицинских наук, доцент кафедры акушерства и гинекологии факультета фундаментальной медицины МГУ им. М.В.Ломоносова, который первым в России в 2005 году провел лазерную коагуляцию сосудов плаценты при фето-фетальном трансфузионном синдроме.
По словам Андрея Бугеренко, предотвратить развитие фето-фетального трансфузионного синдрома заранее невозможно: то, что сосуды в плаценте формируются так, что возникнет дисбаланс перетока крови между близнецами – несчастный случай.
«Операция прошла успешно, у малышей все нормализовалось. Какое-то время я еще наблюдалась в московской клинике, потом врачи разрешили мне вернуться в Краснодар. На следующий день после перелета я снова попала в больницу с сокращением шейки и пролабированием пузыря. Мне наложили швы и оставшуюся часть беременности я вылеживала. Мы долежали до 34,5 недель. И это – большой успех, потому что моя беременность могла закончиться на любом сроке», – говорит Елена Соболенко.
Малыши появились на свет с весом 2610 и 1880 граммов и задышали самостоятельно. 3 недели они провели в отделении патологии новорожденных. По словам Елены, сейчас сыновья ничем не отличаются от сверстников.
Елена Соболенко с сыновьями Андреем и Матвеем.
Андрея родители назвали в честь доктора – Андрея Евгеньевича Бугеренко,
который провел операцию и спас близнецов
«Предложили подождать, пока ребенок погибнет»
«Эффективность операций при фето-фетальном синдроме в России и в мире сегодня – 85-90%. Это значит, что хотя бы один из плодов выживает, женщина донашивает беременность до приличного срока, дети рождаются и вырастают без тяжелых неврологических поражений, ДЦП и т.д. Раньше, когда не было фетоскопии, выжившие дети очень часто оставались тяжелыми инвалидами, так как при трансфузионных синдромах страдает головной мозг, сердце. Операция предотвращает и гибель второго плода в случае, если один ребенок все-таки гибнет внутриутробно», – говорит Андрей Евгеньевич Бугеренко, акушер-гинеколог, кандидат медицинских наук, доцент кафедры акушерства и гинекологии факультета фундаментальной медицины МГУ им. М.В.Ломоносова.
Именно с такими последствиями фето-фетального трансфузионного синдрома столкнулась Мария Исакова из Томска. В 2019 году в 27 недель беременности она потеряла одного ребенка из монохориальной двойни – он погиб внутриутробно. Чтобы спасти второго близнеца, врачи провели экстренное кесарево сечение – Ваня появился на свет с весом 745 граммов.
«В 20 недель беременности врачи заметили на УЗИ разницу в весе между близнецами – она была около 300 граммов. Сказали, что будут наблюдать каждые две недели. На следующих обследованиях все было без серьезных изменений. Но на 25 неделе живот вдруг резко вздулся, стал каменным, близнецы почти перестали шевелиться. Я встала на весы и поняла, что за неделю набрала сразу три килограмма. Побежала к врачу, там срочно направили на УЗИ и после осмотра озвучили диагноз – синдром фето-фетальной трансфузии».
На консилиуме Марии сказали, что операцию по коагуляции сосудов в плаценте делать уже поздно – срок большой, и даже если рискнуть, то гарантий, что малыши выживут, никаких – у одного из близнецов уже развился отек мозга. Если сделать кесарево на сроке в 25 недель, малыши тоже скорее всего погибнут, т.к. у второго плода (донора) еще слишком маленький вес.
Марии предложили подождать 3-4 дня, когда ребенок с отеком мозга погибнет, и, скорее всего, погибнет и второй малыш – при ФФТС начнется отток крови от донора к реципиенту. Тогда врачи смогут вызвать искусственные роды.
«Я согласилась, но чтобы облегчить беременность, мне предложили сделать амниоредукцию (откачивание лишних вод). В этот же день мне сделали эту операцию и откачали 2 литра жидкости», – рассказывает Мария.
Вопреки прогнозам, оба малыша были живы еще 2 недели. Когда сердце Саши остановилось, врачи спасали Ваню. Он выжил, но, к сожалению, тяжелых последствий избежать не удалось – у мальчика ДЦП, он не может ходить, старается сидеть с поддержкой, есть проблемы со зрением и слухом.
Мария Исакова и Ваня (здесь Ванечке 1 год)
«Сейчас уже привыкаешь, что ребенок особенный. Первое время думала, почему это случилось со мной, винила врачей. Сейчас общаюсь с другими мамочками тяжелых ребятишек – становится легче. Жалко конечно, но что уж…», – говорит Мария.
Проблемы диагностики
«В прошлом году в Кулаковском центре было 60 пациентов с ФФТС, которых мы прооперировали. Мы принимаем пациентов со всей России и лечение проводится бесплатно за счёт квот высокотехнологичной медицинской помощи. Важнейшими проблемами являются несвоевременная диагностика и неправильный выбор тактики ведения беременности, осложненной ФФТС. По статистике в России на наше количество родов должно быть около 1000 пациентов с ФФТС, плюс-минус 100. Я знаю все центры в России, которые этим занимаются – в Москве, Санкт-Петербурге и Екатеринбурге. На всех приходится 150-160 операций по поводу ФФТС в год. Все остальное теряется, т.е. прерывается, в том числе, происходят преждевременные роды», – комментирует Кирилл Витальевич Костюков, врач акушер-гинеколог, доктор медицинских наук, заведующий отделением ультразвуковой и функциональной диагностики НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова.
По мнению Костюкова, причина такого расхождения – неосведомленность врачей и пациентов, а также проблемы с диагностикой и неправильный подход к ведению двоен и троен.
«Монохориальные двойни нужно наблюдать в перинатальных центрах – это не уровень женской консультации. Начиная с 16 недель беременные монохориальной двойней должны наблюдаться раз в 2 недели, и каждый раз нужно делать УЗИ. На деле так получается далеко не всегда. Очень часто к нам приезжают с запущенными случаями, и ничего не остается, кроме как родоразрешать, потому что сроки упущены. Операция по всем международным протоколам делается от 16 до 26 недель беременности. У нас было 3 случая, когда мы делали операцию на более поздних сроках – 28-29 недель, но здесь очень сильное настойчивое желание женщины должно быть», – говорит Кирилл Витальевич.
По словам специалистов, чаще всего ФФТС развивается постепенно.
«За время работы я наблюдал около тысячи монохориальных двоен, почти 300 операций мы провели. Вариантов, когда все хорошо, а потом через неделю или десять дней резко развивается ФФТС – такое встречается, но редко – на моей практике было два случая», – говорит Костюков.
Под наблюдением
При ФФТС операцию проводят на II-IV стадии развития синдрома. Редко, но бывает, что синдром останавливается на I стадии – тогда врачи ведут наблюдательную тактику.
Але Гордиенко синдром фето-фетальной трансфузии диагностировали в 18 недель беременности, на втором скрининге. Из районной женской консультации будущая мама перевелась под наблюдение в НМИЦ им. Кулакова. Врачи рассказали о возможности фетоскопии, но по результатам обследований решили наблюдать – синдром был на первой стадии. Каждые 2 недели Аля ездила на контрольные УЗИ – ухудшений не было. Но на 30 неделе, независимо от ФФТС, развилась преэклампсия – и родились две дочки с весом 998 и 1498 граммов.
«К счастью, нам удалось выбраться из этой ситуации без последствий. У одной дочери была тяжелая бронхолегочная дисплазия, но вскоре диагноз сняли. Мамам в такой ситуации рекомендую самое главное – не паниковать и постараться найти хорошего специалиста, который вместе с вами будет сохранять спокойную уверенность. А еще при любом исходе не вините себя – вы не виноваты ни в диагнозах, ни в преждевременных родах»,– говорит Аля Бубнова .
Нередко ФФТС сочетается с другими осложнениями беременности – например, синдромом изолированной задержки роста плода. Так случилось с москвичкой Олесей Балакиной. Шесть лет назад популярный Instagram-блогер @alex.and.alex родила близнецов. Сыновья появились на свет с огромной разницей в весе: Саша – 750 граммов, а Леша – 2050.
Саша и Леша. Фото из Instagram Олеси Балакиной
«В половине случаев, по моим наблюдениям, фето-фетальный синдром сочетается с синдромом изолированной задержки роста плода. Причем, какой из них ведущий, не всегда понятно», – комментирует Андрей Бугеренко, – «Практически всегда близнецы разной массы. Но если разница в предполагаемой массе составляет более 25% – это синдром изолированной задержки роста. Возникает он потому, что плацента делится на двоих детей неравномерно. Если 40% на 60% по площади, то синдром не возникает. На если 35% на 65% или 30% на 70% – синдром возникает. Так как площадь питания для одного плода маленькая, он начинает отставать.
Причем, есть три допплерометрических типа этого синдрома:
То, что у Олеси один из плодов стал резко отставать по весу и росту от второго, врачи заметили на 21 неделе беременности, а спустя несколько недель на контрольном УЗИ обнаружили ФФТС. Операцию Олесе не предлагали, отправили домой. Но в 27 недель срочно госпитализировали в Московский областной перинатальный центр – один плод уже критически отставал в развитии.
Беременность удалось сохранить до 33 недели. Малыши выжили оба, хотя врачи прогнозировали гибель одного близнеца. Сейчас мальчикам 6 лет. Об истории рождения Саши и Леши, их долгом выхаживании и лечении Олеся рассказывает в своем блоге, а недавно написала книгу.
Шанс на спасение
В России большинство пациенток с выявленным фето-фетальным синдромом, если им требуется операция, направляют в НМИЦ АГП им. В.И. Кулакова. В Москве оперируют ФФТС также в Перинатальном центре при ГКБ №24, клиническом госпитале «Лапино» и госпитале «МД-групп» на Севастопольском проспекте. В Санкт-Петербурге – в 17 роддоме и НМИЦ им. В.А. Алмазова, также давно и успешно занимаются фетальной хирургией в Екатеринбурге в Уральском НИИ охраны материнства и младенчества.
Фетоскопия. Фото из Instagram Андрея Бугеренко
По словам Андрея Бугеренко, в сложных случаях, когда беременная женщина не может приехать на операцию в Москву из-за осложнений, он оперирует в регионах – специальное оборудование для этого есть в Балашихе, Челябинске, Томске, Новосибирске, Краснодаре и др.
«Женщины, как правило, хорошо переносят операцию. Если рассматривать плоды как пациентов – они переносят операцию по-разному, для них перераспеределение кровотоков – серьезная нагрузка. Здесь все зависит от их запаса стойкости», – говорит Андрей Бугеренко. – «Но без операции плохой результат при ФФТС практически гарантирован. Вовремя сделанная внутриутробно операция дает малышам шанс на спасение».
*Материал подготовлен с использованием гранта Президента Российской Федерации, предоставленного Фондом президентских грантов.
Алена Демина
Вы узнаете об особенностях кожи недоношенных детей и правилах ухода за ней